匐行穿孔性弹性组织变性
匐行穿孔性弹性组织变性
Lutz报道此病称穿通性弹力纤维病 故又称为Lutz病 以后又有匐行性毛囊角化病 毛囊旁角化病之称。主要于颈侧及颈后皮肤出现角化性丘疹 呈匐行性环状排列。病程长而缓。多年后有自行消退者。
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1.匐行穿孔性弹性组织变性的发病原因有哪些
2.匐行穿孔性弹性组织变性容易导致什么并发症
3.匐行穿孔性弹性组织变性有哪些典型症状
4.匐行穿孔性弹性组织变性应该如何预防
5.匐行穿孔性弹性组织变性需要做哪些化验检查
6.匐行穿孔性弹性组织变性病人的饮食宜忌
7.西医治疗匐行穿孔性弹性组织变性的常规方法
1.匐行穿孔性弹性组织变性的发病原因有哪些
1 
发病原因
目前对于本病的具体
不明确。可能和环境因素 遗传因素 饮食因素以及孕期的情绪 营养等具有一定的相关性 但有两个问题值得注意：其一 家族内出现同病患者；其二 应用青霉胺或铜离子可减少本病发生。
2 发病机制
发病机制还不清楚。
2.匐行穿孔性弹性组织变性容易导致什么并发症
本病虽不明确 但由于本病可伴有瘙痒 且皮肤完整性被破坏 故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染 通常继发于体质低下 或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者 如并发细菌感染可有发热 皮肤肿胀 破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症 故应引起临床医生的注意。
3.匐行穿孔性弹性组织变性有哪些典型症状
顶端扁平或锥形 直径约2～5mm 中心可出现角质栓 皮疹排列为环状或半环状 有匐行性发展趋势 中央皮肤可轻度萎缩 肤色淡 瘙痒轻 本症好发于青年男性 皮疹多发于颈侧 也可发于颜面 四肢和躯干 经过缓慢 病程久 有持续数年而自消现象 本病可合并伸舌性痴呆 Ehlers-Danlos综合征 弹力纤维性假黄瘤 Marfan综合征 Rothmund-Thompson综合征 成骨不全症 肢端早老症 先天白内障 牙齿发育不良等。4.匐行穿孔性弹性组织变性应该如何预防
1 对于已经患本病的患者 需要注意皮肤护理及卫生 防止皮肤的继发感染。
2 多吃新鲜蔬菜 水果 补充足量的维生素有利于皮肤损伤的修复。
3 忌用刺激性强的外用药 如尿素软膏等。
4 禁止近亲结婚 本病可能和染色体有一定的关系 故近亲结婚会增加本病的发生率。
5.匐行穿孔性弹性组织变性需要做哪些化验检查
其中有扩大而不整齐的弯曲狭长管道 穿通真皮 管道可单腔或多腔 通过毛囊管道外口 可有退行性变的嗜碱物质与角化物形成角栓 管腔周围及下口为慢性炎症 由组织细胞 多核巨细胞组成异物肉芽肿 有嗜酸性弹力纤维穿入管腔内 真皮乳头层弹力纤维较正常粗大。6.匐行穿孔性弹性组织变性病人的饮食宜忌
一 匐行穿孔性弹性组织变性吃哪些对身体好
可多食新鲜的水果和蔬菜 以保证维生素的摄入量。
二 匐行穿孔性弹性组织变性最好不要吃哪些食物
1 忌甜腻厚味食物：过于甜腻的食物如糖果 奶油蛋糕 八宝饭 糯米糕团 猪油及肥猪肉 羊脂 蛋黄 这些食物有助湿的作用 会降低疗效果 使病情迁延难治。
2 忌饮酒：酒属温热刺激食物 饮酒后会加重湿热 使病情加重。
3 忌食辛辣煎炸及温热性食物：辛辣 煎炸食物如辣椒 茴香 花椒 洋葱 芥末 烤鸡 炸猪排等；温热食物如牛肉 羊肉 狗肉等均可助热上火 加重病情。
7.西医治疗匐行穿孔性弹性组织变性的常规方法
1 治疗
由于本病不明确 可能与染色体的异常有关 故本病无法进行针对的治疗 临床治疗都是以对症治疗为主要治疗方法 若有皮肤瘙痒以及角化过度者可以用糖皮质激素软膏 若合并有化脓 感染者可进行抗感染治疗。其次
保持皮肤的清洁。
2 预后
约2～4年后能自然消退 残留暂时性色素减退 预后良好。